感染

令人震惊的蜂毒杀伤力

作者:佚名 来源:神经科少见病例 日期:2017-11-14
导读

         急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病,多继发于麻疹、风疹、水痘、天花等急性出疹性疾病,或预防接种后(流感、狂犬病疫苗等)。本文报道黄蜂叮咬致急性播散性脑脊髓炎1例。

关键字:  蜂毒杀伤力 

        急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病,多继发于麻疹、风疹、水痘、天花等急性出疹性疾病,或预防接种后(流感、狂犬病疫苗等)。本文报道黄蜂叮咬致急性播散性脑脊髓炎1例。

        临床资料

        患儿男性,6岁,于2008年10月7日被黄蜂蜇伤头部,蜇伤处可见红肿,局部疼痛,但无其他不适,于当天给予肌内注射破伤风类毒素预防治疗。11月5日患儿出现发热、咳嗽,体温在39~40.2℃,当地诊断“上呼吸道感染”,给予阿奇霉素静脉点滴治疗后无好转。11月9日出现四肢无力、站立不稳、排尿困难、大便失禁,次日症状持续加重,渐次出现四肢瘫、言语不能、呼吸困难直至昏迷、自主呼吸消失,给予呼吸机辅助呼吸、支持对症治疗,腰穿颅内压增高,脑脊液常规正常,蛋白轻度升高,考虑为急性播散性脑脊髓炎,给予多次大剂量甲泼尼龙及免疫球蛋白冲击治疗后,自主呼吸渐恢复,意识好转,有睡眠‐醒觉周期,可自行睁眼,肢体有不自主活动。12月5日查头颅MR(图4.13‐1)提示大脑半球广泛白质脱髓鞘性改变(急性期),脊髓全程MRI未见异常,确诊为急性播散性脑脊髓炎。继续给予免疫球蛋白冲击,加强康复治疗。2009年2月复查头颅MR(图4.13‐2)仍见白质脱髓鞘性改变,但较前明显好转。出院时生命体征平稳,不语,可完成抬手、闭眼等简单指令性动作,对声光反射有注视,四肢肌力5级,四肢及头部偶有不自主舞蹈样动作,双侧病理征(+)。

        讨论

        急性播散性脑脊髓炎(ADEM)为单相病程,症状和体征数日达高峰,发病数周后神经系统功能障碍改善或部分改善,病理表现为散布于脑和脊髓的小和中等静脉周围的脱髓鞘病变,脱髓鞘区可见小神经胶质细胞,伴炎症性反应,淋巴细胞形成血管袖套。MRI可见脑和脊髓白质内散在多发的T1低信号、T2高信号病灶。故根据患者昆虫叮咬史、发病特点及影像学表现,可确诊为本病。

        蜂毒中含有蛋白质、多肽、组胺、磷脂酶、透明质酸酶等成分(表4.13‐1),这些毒物经毒刺进入人体,产生局部及全身症状,其中某些成分具抗原性,可引起速发型变态反应。其临床表现严重程度一般与蜂种毒性大小不同、被蜇刺数量、蜂毒进入量有关。一般认为黄蜂、土蜂毒性较大,蜜蜂较小。蜇伤5~10处多仅表现局部反应,蜇伤200~300处可出现较重的临床症状,如呼吸困难、发绀、脉快、有的可出现抽搐或麻痹。蜇伤500处以上可以致死,多死于呼吸中枢麻痹、急性溶血反应、急性肺水肿、急性肝、肾衰竭等,尸解多有中枢神经系统损害,如脑水肿、脑出血等,但鲜有急性播散性脑脊髓炎的病理改变。

        本病虽诊断明确,但病因尚存在一定的疑点。首先该患儿在蜇伤后当日即给予破伤风类毒素预防治疗,不排除此类疫苗引起的免疫介导反应,但在仔细查询患儿预防接种史后,我们排除此种可能。因为患儿先后曾接种两次白百破疫苗。目前在我国广泛使用的白百破疫苗有两种,为吸附白百破和吸附无细胞白百破,其中均包含有破伤风类毒素成分。此表明,患者发病先后两次接种过破伤风类毒素,都未出现不良反应,第三次接种后出现接种后的ADEM可能性很小。

        其次国际及国内文献中虽有蜂或其他昆虫叮咬后致ADEM的报道,但确诊病例数量很少,查阅文献报道不超过10例,且发病距蜇伤时间多在7~14天之间。而本患儿发病间隔近30天。但在仔细询问病史后,排除了感染、接种等多种诱因的可能。而黄蜂蜇伤为唯一可能的原因。

        本患儿脑脊液的改变并不典型,常规未见异常,而糖、氯均正常,仅蛋白轻度升高,与临床表现及头颅MR提示的损害程度并不平行。头颅MR在发病中期仍可见脑白质广泛的脱髓鞘改变,因而患儿症状迅速进展,病情危重,但脊髓MR未提示相似病理改变,故是否可诊断为急性播散性脑炎,值得商榷。

        在给予甲泼尼龙及免疫球蛋白冲击治疗后,患儿症状渐好转,但终因脑白质受损过重,遗留较多严重后遗症。一直处于缄默状态,无言语,且一度出现四肢及头部的不自主运动,外院曾给予美多巴治疗,引起异动症状加重。考虑与尾状核及壳核受累有关,停用美多巴后不自主运动减少,病程后期异动消失,出院后仍在继续康复治疗,定期接受我科随访。

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